小耳畸形就是我们通常所说的耳廓发育不全。轻者仅耳廓较常人小,重者可全耳廓缺如,多伴有外耳道闭锁,中耳发育不良,但内耳发育多属正常。研究表明小耳畸形与怀孕早期的病毒感染、服药、精神刺激、或是经历过辐射、环境污染等因素有关。以上因素影响了胎儿第1、2腮弓发育,形成先天性小耳畸形。根据调查:在我国该病的发生率高达4000:1左右。应当指出的是,小耳畸形不是遗传引起的。据不完全统计,我国有2。5%的家庭发病率,即100个家庭中有2.5个家庭中出现此类患者。
典型小耳畸形病人的残耳表现为花生样赘生物,随年龄不会长大,因此只能通过外科手术还患儿一个正常大小相似的耳朵。部分小耳畸形的患者听力正常(由于外耳道闭锁对听力的影响较小),部分患者由于中耳发育畸形只有残余听力,而约有2%的患者由于中耳、内耳的发育畸形而完全没有听力。
幸运的是大多数小耳病人有一侧正常耳,加上患耳本身也有部分听力40-60分贝(正常0-20分贝),因此在日常学习、生活中基本上无影响。双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的病人,一般应先考虑进行外耳道和中耳手术以改善听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者,如无听力方面的要求,则直接行耳廓再造术;对听力有要求者,以先行外耳道和中耳手术,后期再形耳郭再造术为宜;也可以外耳道成型、中耳鼓室成型和耳郭再造同时一期完成,当然,手术风险会相应增加一些。
一般而言,3岁儿童的耳廓在生理上已经达到成人的85%,在6岁左右已基本发育至成人的大小,因此,为减少儿童心理上的压力和伤害,理论上6岁至10岁是较好耳廓再造的手术年龄,但由于手术对肋软骨、血管、筋膜和皮肤的要求,临床上耳郭再造的最佳手术年龄还是在十几岁---身体发育较完善时。
耳廓再造的方式有很多,大体上可分为分期手术和一期手术。在材料上又分为自体材料(如肋软骨)和人工材料(如Medpor)。
取自体肋软骨进行雕塑,组合成外耳轮廓,形成耳廓支架,对残耳皮肤进行合理转位,保留耳垂,最后将已塑型的耳支架埋植于残余耳后皮下。半年至一年后再行二期手术,立耳、重建耳颅角。优点是再造耳廓形态逼真、轮廓清晰,有血供、有感觉,可承受睡觉时的正常压迫。
缺点是需要肋软骨的数量较多,至少两到三根,患者痛苦大,有发生气胸、胸廓畸形等并发症的可能,而且必须分期手术,患者需承受两次手术的痛苦。还要就是移植的肋软骨有吸收变形的可能,从而影响外形。
Medpor是一种医用极高密度多孔聚乙烯(high density porous polyethylene)生物材料,内含许多互相贯通的孔隙。Medpor耳支架稳定性强,含有纵横交错的孔洞,可使新生组织快速长入,并与长入组织共同形成稳定的复合物,具有成形好,外观逼真,耳廓各细微结构显现清晰,不易变形等优点。
缺点是存在一定的组织排异率,质地较硬、弹性差、有因受压或创伤而外露的风险,不过可以利用局部皮瓣和带血管的筋膜瓣的覆盖来减少,此种材料价格稍显昂贵。为减少并发症,也可采用MEDPOR耳基,外覆一圈自体肋软骨作为耳轮来再造耳廓, 这样可以达到更好的治疗效果。
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