胚胎三个月外耳已基本成形，若第1、2鳃弓发育障碍，则可出现各种外耳畸形，先天性小耳就是其中一种。一般表现为重度耳郭发育不全，并常伴有外耳道狭窄或闭锁、中耳畸形及颌面部畸形，但大多数患儿内耳发育尚正常，可保有一定听力。耳郭缺损会严重影响患儿的身心发展，小耳畸的手术治疗应尽量在学龄前进行，但考虑到儿童的正常发育和接受能力，尤以6岁以后为宜。
小耳畸形的治疗主要是耳郭再造，但由于耳郭结构精细，形成听力的过程复杂，目前治疗只能保证再造耳郭的形状与正常耳大致相似，也就是说只能尽可能恢复外观的正常，患者及其家属应对手术效果有限这一点有充分的认知。耳郭再造应充分考虑三个方面：1、耳支架选择：常用材料是硅橡胶和自体的肋软骨。应6、7岁小孩肋软骨已足够改造成大小合适的耳支架，目前一般选择自体肋软骨，以避免硅橡胶的异体排斥反应。2、被覆皮肤选择：耳后乳突区皮瓣是最佳选择，选取时可延伸至发际内部分头皮。3、残余耳组织的利用：发育程度不同的残耳均不可随意切除，应最大限度地加以利用。