耳廓畸形也有先天和后天之分，先天引起的原因有遗传，母亲怀孕期间受到梅毒、病毒，特别是风疹病毒的感染等;后天因素如耳廓外伤、感染等也可造成严重耳廓畸形，有的可以并发外耳道狭窄或闭锁，但一般不伴有中耳畸形。
耳廓畸形的种类繁多，主要包括：
无耳，这种畸形相对少见，表现为一侧或双侧没有耳廓， 常伴有外耳道和中耳的畸形。
小耳，耳廓发育异常， 一般可分为三级。
副耳或多耳，除存在正常耳廓外，在耳屏前、颊部或上颈部有耳廓样结构或皮赘存在，可伴有颌面部发育的异常。
招风耳，又叫扇风耳、扁平耳，耳廓明显前倾，颅耳à(耳廓后面与头颅侧面的à度)增大，这种畸形对听力无影响。
巨耳，耳廓过度发育，表现整个耳廓增大，或耳廓某一部分肥大。后者更多见。
此外，还有猫耳、猿耳、隐耳等。