小耳畸形的原因多是耳廓发育不全所致。轻者仅耳朵轮廓小，有时只有耳轮而其它部分缺如，重者可全耳缺如。一般伴有外耳道缺如或狭窄，中耳发育也差，但内耳发育多正常，依靠骨传导有一定听力，患者可伴有其它第一、二腮弓发育异常，如患侧上颌骨不发育，下颌骨发育不全或髁突缺如等，重者听力基本丧失。
手术行耳廓再造术，一般可在学龄前或10岁以后进行。再造耳廓形态大小位置以健耳为依据。双侧按照正常人标准。术前以X线胶片按健耳剪好样膜标出耳轮、对耳轮及其上下脚。耳廓软骨支架可选用自体肋软骨。异体软骨、异种软骨、硅橡胶等。支架主要雕刻出耳轮对耳轮及其上下角以及之间的三角窝、舟状窝即可。有时需加高大耳轮，皮肤覆盖可利用耳后乳窦部皮肤、残耳皮肤，颞筋膜加游离植皮以及远位皮瓣进行离植。
外耳再造手术实施时，第一期手术在残耳垂前、上及后方作乙形切口切断残耳垂上半，自切口在再造耳范围作皮下腔隙，切除残耳软骨，将制作的耳廓支架相当于对耳轮处埋入(可在支架后加一块软骨以更接近耳形)，以褥式缝线固定雕塑显示耳轮、对耳轮、耳舟及其上下脚缝合切口，将残耳垂向下向后旋转至正常位置缝合，适当加压包扎塑形，3~4月后行二期手术：在耳廓支架外侧缘外0.5~1cm切开皮肤，掀起掀起带有薄层软组织的2/3支架，使颅耳沟约呈45度，创面植以全厚中厚皮片。拆线后继续塑形，两个月后可行三期手术：在相当耳甲腔及耳屏位置做一舌形皮瓣，自行折叠缝合形成耳屏和耳甲腔。此期可在耳轮沟处切开，将皮瓣去薄，也可移转一小皮管以改善耳轮，并可去除一条耳轮软骨或将耳舟去薄加深耳舟。
值得注意的是，手术前两周内，请勿服用含有阿斯匹林的药物，因为阿司匹林会使得血小板凝固的功能降低；手术前确定身体健康，无传染性疾病或其他身体炎症，做好进行一次全面的身体检查。术后保证手术部位清洁；避免进食刺激性食物如辣椒等；严格遵守医生嘱咐服药及复诊，尤其要注意创面感染，要在医师的指导下使用抗生素。